プレ男80代の祖父が心不全で入院したら、「心アミロイドーシス」っていう病気が見つかったんだって。何かがたまる病気らしい。
メル美心臓に何かがたまるって、どういうことなんだろう。
こんにちは、Dr. Taro です。 今回は、アミロイドーシスの話です。難病情報センターの「全身性アミロイドーシス」(令和7年10月更新、アミロイドーシスに関する調査研究班)をもとにまとめました。
どんな病気?
- アミロイドと呼ばれる、ナイロンに似た線維状の異常なたんぱく質が、全身のさまざまな臓器にたまって、臓器の働きを損なう病気の総称です
- 複数の臓器にたまる全身性と、ひとつの臓器だけにたまる限局性があります。限局性の代表は、アルツハイマー病などの脳のアミロイドーシスです
- 原因となるたんぱく質が固まって、アミロイドとして臓器にたまることで発病します
おもな種類(全身性)
| 種類 | どんな人に |
|---|---|
| 免疫グロブリン性(AL) | 多発性骨髄腫など、免疫グロブリンの異常にともなう |
| 野生型トランスサイレチン(ATTRwt) | 加齢にともなって起こる。高齢の人にとても多い |
| 遺伝性トランスサイレチン(ATTRv) | トランスサイレチンというたんぱく質の遺伝子の変異をもつ人 |
| AA | 関節リウマチなどの炎症の病気にともなう |
| 透析 | 長期の人工透析にともなう |
- このうちAL、ATTRwt、ATTRvの3つは指定難病です
どのくらいの人に?
- ALとATTRvはそれぞれ国内に数百人、AAは数千人、透析にともなうものは1〜2万人と推測されています
- ATTRwtは、いま診断されている人は約4,000人ですが、高齢の人にとても多い病気と考えられ、診断されていない人が多数いると推測されています
症状
全身性アミロイドーシスでは、たまる臓器によって次のような障害がしばしばみられます。
- 心臓:心不全、不整脈
- 腎臓:ネフローゼ症候群(むくみ)、腎不全
- 胃腸の障害
- 神経:手足のしびれ、まひ、立ちくらみ、排尿の異常、便秘、下痢
- 舌、甲状腺、肝臓がはれることもあります
プレ男高齢の人に多いタイプがあって、診断されていない人がたくさんいると考えられているんだ。祖父の心不全も、そのせいだったのかもしれないね。
治療と経過
- 以前はそれぞれの症状への対症療法が中心でしたが、近年は、種類によっては根本的な治療が進歩しています
- トランスサイレチン型には、たんぱく質を安定させる薬や、つくられるのを抑える薬
- AL型には、新しい化学療法など
- AA型には、もとの関節リウマチなどの最新の治療
- 一部の限局性のものはあまり進みませんが、全身性の多くは、適切な治療を受けなければ症状が少しずつ進みます。進みが速い場合は、発病から数年で亡くなることもあります
アミロイドーシスは、異常なたんぱく質が心臓や腎臓、神経などにたまる病気です。加齢にともなう型は高齢の人にとても多く、診断されていない人が多数いると推測されています。種類によっては根本的な治療が進歩しています。
メル美原因がわかって、種類に合った治療が受けられるといいね。
まとめ
- 異常なたんぱく質(アミロイド)が臓器にたまる病気の総称
- AL・加齢型(ATTRwt)・遺伝性(ATTRv)・AA・透析などの種類
- 加齢型は高齢の人に多く、診断されていない人が多数と推測
- 心不全・不整脈、ネフローゼ症候群・腎不全、手足のしびれ・立ちくらみ・便秘・下痢
- 種類によっては根本的な治療も進歩。全身性の多くは治療しないと進む
参考文献
- 難病情報センター. 全身性アミロイドーシス(指定難病28)(情報更新日:令和7年10月、アミロイドーシスに関する調査研究班). https://www.nanbyou.or.jp/entry/45 (閲覧日:2026年10月12日)
この記事は一般的な情報提供を目的としたもので、個別の診断・治療に代わるものではありません。 気になる症状や不安がある場合は、医療機関にご相談ください。