プレ男60代の叔父が、両方のまぶたとあごの下がはれて、そのあと黄疸が出たんだって。検査で「IgG4関連疾患」って言われたらしい。
メル美まぶたと黄疸って、ぜんぜんちがう場所だね。初めて聞く病気だな。
こんにちは、Dr. Taro です。 今回は、IgG4関連疾患の話です。難病情報センターの「IgG4関連疾患」(令和6年11月更新、IgG4関連疾患の研究班)をもとにまとめました。
どんな病気?
- 日本から発信された新しい病気の考え方として注目されている病気です
- 血液中のIgG4という免疫グロブリンが高くなり、リンパ球やIgG4をつくる細胞が集まって線維化し、全身のいろいろな臓器がはれたり、かたまりができたりする、原因不明の病気です
- 起こる臓器は、膵臓、涙腺・だ液腺、胆管、腎臓、肺、後腹膜、動脈、甲状腺、肝臓、前立腺、リンパ節など多くにわたり、複数の臓器に同時に、または時期をずらして起こることが多いですが、1つの臓器だけのこともあります
- 自己免疫やアレルギーの病気と考えられていて、喘息やアトピー性皮膚炎を合併する割合が高いとされます。遺伝する病気ではありません
どのくらいの人に?
- 2009年には全国に約1〜2万人と推定されていました
- 膵臓に起こる自己免疫性膵炎は、2002年の約900人から、2016年には約13,400人と増えています(病気が広く知られるようになったためと考えられています)
- 中高年の男性に比較的多くみられます。涙腺・だ液腺に起こる場合は男女差はありません
症状(臓器によってちがう)
| 臓器 | 主な症状 |
|---|---|
| 涙腺・だ液腺 | まぶたやあごの下・耳の下のはれ。目や口の乾きをともなうことも |
| 胆管・膵臓 | 黄疸、上腹部の不快感、食欲不振、糖尿病 |
| 腎臓・後腹膜 | 腎機能の障害、尿管が狭くなる(水腎症)、むくみ、腹痛・腰痛 |
| 肺 | 喘息のような症状 |
プレ男まぶたやあごの下のはれと黄疸は、同じ病気で別の臓器に起きていたのかもしれないんだ。
治療と経過
- ステロイドが第一選択で、比較的多めの量で始めて、少しずつ減らし、少ない量で続けます
- 多くの人でステロイドはよく効きますが、減らしたりやめたりすると約半数で再発します。再発のときは、ステロイドを増やしたり、免疫抑制薬を組み合わせたりします
- 命の見通しは比較的良好と考えられています
日常生活の注意
- お酒の飲みすぎ、喫煙、ストレス、不眠をさけ、規則正しい生活を心がけましょう
IgG4関連疾患は、膵臓や涙腺・だ液腺など全身のいろいろな臓器がはれる病気で、中高年の男性に多くみられます。ステロイドがよく効きますが、減らしたりやめたりすると約半数で再発します。
メル美よくなってもステロイドを自己判断でやめずに、主治医と相談しながら続けることが大切なんだね。
まとめ
- 日本から発信された新しい病気。IgG4が高く、全身の臓器がはれて硬くなる
- 膵臓・涙腺・だ液腺・胆管・腎臓・肺などに起こる
- 中高年の男性に多い
- まぶたやあごの下のはれ・黄疸・糖尿病・喘息のような症状など
- ステロイドがよく効くが、やめると約半数が再発。飲みすぎ・喫煙・ストレス・不眠をさける
参考文献
- 難病情報センター. IgG4関連疾患(指定難病300)(情報更新日:令和6年11月、分野横断的アプローチによるIgG4関連疾患の医療水準の向上と患者のQOL向上を目指す研究班). https://www.nanbyou.or.jp/entry/4504 (閲覧日:2026年10月12日)
この記事は一般的な情報提供を目的としたもので、個別の診断・治療に代わるものではありません。 気になる症状や不安がある場合は、医療機関にご相談ください。