メル美冬になると、冷たい水で手を洗うだけで指が真っ白になって、そのあと紫になるの。最近、指輪がきつくなった気もする。
プレ男冷え性じゃないの?
こんにちは、Dr. Taro です。 今回は、全身性強皮症の話です。難病情報センターの「全身性強皮症」(令和7年11月更新、自己免疫疾患に関する調査研究班)をもとにまとめました。
どんな病気?
- 皮膚や内臓が硬くなる(硬化・線維化)ことが特徴の病気です。原因ははっきりわかっていませんが、免疫の異常、線維化、血管の障害の3つが重要とされています
- 限局性強皮症は皮膚だけの病気で内臓を侵さず、全身性強皮症とはまったく別の病気です。単に「強皮症」といわれて、全身性とまちがえて不必要に心配することがあるので注意が必要です
- 全身性強皮症にも、典型的な「びまん皮膚硬化型」と、比較的軽い「限局皮膚硬化型」があり、進み方や内臓の病変の起こりやすさが大きくちがいます
どんな人に多い?
- 特定医療費の受給者証をもつ人は27,017名(令和6年度)で、軽いタイプも含めると数倍以上と推定されています
- 男女比は1対12で、30〜50歳代の女性に多くみられます
- いわゆる遺伝病ではありません
症状
- レイノー現象:冷たい物にふれると手指が白〜紫色になります。冬に多く、最初の症状としていちばん多いものです。保温が大切です
- 皮膚の硬化:手指のはれぼったい感じから始まり、こわばりをともなうこともあります。指輪が入らなくなったことで気づくこともあります。典型的なタイプでは、手の甲、腕、体へと広がることがあります
- そのほかの皮膚の症状:爪のあま皮の黒い点状の出血、指先の小さなへこんだ傷あと、指先や関節の背中側の潰瘍など。潰瘍は自分で処置せず主治医に処置してもらいましょう
- 間質性肺疾患:からせきや息苦しさ。たんが増えたり熱が出たりしたらすぐ主治医に連絡を
- 強皮症腎クリーゼ:腎臓の血管が傷んで急に血圧が上がり、頭痛や吐き気が出ます。早く治療できる薬があるので、すぐ主治医に連絡しましょう
- 逆流性食道炎:胸やけ、胸のつかえ、逆流感
- 指が曲がったまま伸びにくくなる、関節痛、便秘や下痢なども
プレ男指が白から紫になるのは、全身性強皮症のいちばん多い最初の症状なんだ。指輪がきつくなるのもサインのことがあるんだね。
治療と経過
- 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬はありませんが、ある程度効果が期待できる治療が開発されてきました。皮膚の硬化、間質性肺疾患、逆流性食道炎、血管の病変、腎クリーゼ、肺高血圧症など、症状ごとに治療があります
- 典型的なタイプでは、発症から5〜6年以内に皮膚の硬化と内臓の病変が進みます。5〜6年を過ぎると皮膚は少しずつやわらかくなりますが、内臓の病変は元に戻りません
- そのため、発症5〜6年以内に、できるだけ早く治療を始めることがきわめて重要です。治療の効果も、この時期のびまん皮膚硬化型でいちばん期待できます
- 軽いタイプでは、皮膚の硬化は進まないか、ごくゆっくりで、症状を抑える治療が中心になります
- 研究班は「全身性強皮症診療ガイドライン」(2025年度版)と、患者会と連携した患者さん向けのQ&A集(2025年10月)を公表しています
全身性強皮症の最初の症状でいちばん多いのは、冷たい物にふれると指が白〜紫色になるレイノー現象です。典型的なタイプでは発症5〜6年以内に内臓の病変が進むため、早く治療を始めることがきわめて重要です。
- SLEは全身性エリテマトーデス、目と口の乾きはシェーグレン症候群の記事もどうぞ
メル美冷え性だと思いこまないで、指輪がきつくなったことも合わせて、一度病院で相談してみるね。
まとめ
- 皮膚や内臓が硬くなる病気。限局性強皮症とは別の病気
- 30〜50歳代の女性に多い(男女比1対12)
- 最初の症状はレイノー現象(指が白〜紫に)が最多。指のむくみ・指輪が入らない
- 息苦しさ・急な血圧上昇・胸やけなどの内臓の病変も
- 発症5〜6年以内の早い治療がきわめて重要
参考文献
- 難病情報センター. 全身性強皮症(指定難病51)(情報更新日:令和7年11月、自己免疫疾患に関する調査研究班). https://www.nanbyou.or.jp/entry/4026 (閲覧日:2026年10月12日)
この記事は一般的な情報提供を目的としたもので、個別の診断・治療に代わるものではありません。 気になる症状や不安がある場合は、医療機関にご相談ください。